O que é Síndrome de Duane? Quais os sinais e como é tratada?

O que é Síndrome de Duane? Quais os sinais e como é tratada?

A síndrome de Duane é uma condição genética rara que causa problemas nos músculos que controlam os olhos. Trata-se de uma estrabismo congênito.

Rara e congênita

A síndrome de Duane é uma condição congênita, ou seja, a criança já nasce com ela. Estima-se que a incidência é de 0.1% na população em geral e corresponde a cerca de 1 a 5% dos casos de estrabismo.

Na maior parte dos casos, apenas um dos olhos é afetado pelo estrabismo. Dos casos unilaterais, o olho esquerdo é o mais afetado (60%-72%). Costuma ser mais prevalente em meninas do que em meninos.

Em 70% dos casos, a síndrome de Duane é uma condição isolada. No entanto, outras condições e síndromes podem estar associadas como malformação do esqueleto, ouvidos, olhos, rins e sistema nervoso.

Causas

De acordo com pesquisadores da King’s College London e da Faculdade de Medicina da Universidade de Exeter, ambas na Inglaterra, a Síndrome de Duane é causada por uma mutação em uma das proteínas que colaboram para a formação de músculos e nervos do bebê durante a gravidez. Os estudos mostram que essa mutação, provavelmente, ocorre em torno da sexta semana de gravidez.

A origem da síndrome de Duane está ligada à má formação em pequenas partes do tronco cerebral que controlam os músculos oculares.

Segundo Dra. Marcela Barreira oftalmopediatra, neuroftalmologista e especialista em estrabismo, a síndrome de Duane está ligada à má formação no núcleo que dá origem ao VI nervo craniano. “Esse nervo é responsável pelos movimentos do músculo reto lateral, que controla o movimento do olho para fora. Há ainda problemas na inervação de um ramo do III nervo craniano, que controla o músculo reto medial responsável pelo movimento do olho em direção ao nariz”.

“Os movimentos oculares dependem de seis músculos que são controlados pelos nervos cranianos. Nas crianças com Duane, o VI nervo craniano está ausente. A partir disso, os outros nervos tentam compensar os movimentos e isso causa os movimentos oculares anormais”, explica a especialista.

Classificação

 A síndrome de Duane é classificada de acordo com as direções e movimentos oculares.

Tipo 1

O tipo 1 corresponde a 78% dos casos e costuma atingir o músculo reto lateral. Nesses casos, o olho não consegue se movimentar para fora. “Além de não conseguir fazer o movimento ocular para fora, a criança pode desenvolver o estrabismo convergente, quando olho se desvia para dentro”.

Tipo 2

O tipo 2 é a forma mais rara e corresponde a cerca de 7% dos casos. Nessas crianças, o músculo afetado é o reto medial, responsável pelos movimentos oculares para dentro, em direção ao nariz.

Tipo 3

O tipo 3 atinge 15% das pessoas com Síndrome de Duane e afeta ambos os movimentos oculares, tanto para fora quanto para dentro.

Além do estrabismo

A síndrome de Duane também aumenta o risco da ambliopia, popularmente chamada de olho preguiçoso. Isso porque o cérebro passa a ignorar as imagens captadas pelo olho afetado pelo desvio e seu desenvolvimento fica comprometido.

Outra consequência da síndrome é o torcicolo. Isso porque para compensar o déficit na movimentação do olho, muitos pacientes tendem a girar a cabeça para conseguir enxergar. Inclusive, o torcicolo é uma característica bem específica e sugestiva para o diagnóstico.

Diagnóstico e Tratamento

Primeiramente é importante dizer que a síndrome de Duane não tem cura. Contudo, a avaliação por um especialista é fundamental para evitar outros problemas na visão, como a ambliopia.

Infelizmente, a indicação da cirurgia de correção do desvio é restrita a dois casos:

  • Crianças com estrabismo convergente quando o globo ocular está voltado para o horizonte
  • Crianças que giram a cabeça para compensar o desvio

Como a síndrome de Duane causa problemas nos nervos, o tratamento cirúrgico é bem restrito.

O ideal é realizar o acompanhamento com um médico especialista, como o neuroftalmologista ou o oftalmologista especializado em estrabismo.

 

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